设为首页         

资讯内容 Content

ACC2020 | 肺动脉高压诊疗新进展和全球观点
国际循环网版权所有,谢绝任何形式转载,侵犯版权者必予法律追究。

 编辑:国际循环网 时间:2020/4/21 16:42:26    加入收藏

 标签:  关键字:ACC2020   肺动脉高压 
  编者按:2020年3月28~30日,美国心脏病学学会(ACC)年会以网络直播的形式在美国芝加哥开启。众所周知,肺动脉高压(pulmonary hypertension,PAH/PH)是一组严重的进行性肺动脉重塑性疾病,可导致肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)增加、右心室衰竭,最终致患者死亡。此次会议日程的PAH专场,多位专家就PAH的全球诊疗经验和相关病因进行了详细介绍。
 
  全球五十年PAH诊疗经验
 
  英国伦敦哈尔菲尔德医院心脏科学中心Magdi Yacoub教授介绍了全球五十年来的PAH的诊疗经验。PAH已从从孤儿病发展到全球流行性疾病,是一个未解决的全球健康负担。
 
图1.肺血管疾病
 
  根据个人经验,Magdi Yacoub教授分享一例50年代和60年代初期,居住在开罗大学的学生病例,介绍了血吸虫感染及其对肺循环的影响。80~90年代,PAH治疗技术取得重大进步,伦敦哈尔菲尔德医院可开展双肺和单肺手术移植,治疗400例患者,生存期长达32年,无PAH复发。目前,建立了肺血管研究所-PVRI,希望在未来二十年内可减轻全球肺血管疾病(PVD)的负担,为达到这一目标,将通过全球合作,以期在PVD的临床治疗,研究和教育方面取得卓越成果。
 
  五十年的PAH诊疗经验表明,PAH作为一种全球性的疾病,仍有许多未满足的需求,我们需紧急采取一致行动。

  PAH的感染因素和机制
 
  HIV和PAH
 
  加州大学旧金山分校Priscilla Hsue教授介绍了PAH的可能感染因素,如HIV。Opravil M和McLaughlin V等开展的研究中,未治疗(Speich R Chest 1991)和现代队列研究(Sitbon O,Am J Respir Crit Care Med 2008)中HIV患者(PLWH)均为0.5%(Hoeper M Lancet Respir Med 2016)。抗逆转录病毒治疗(ART)并未改善患者血流动力学,5年生存率为63%,低CD4和CI与预后不良相关(Degano B AIDS 2010)。在多个不同队列和国家Echo研究HIV患者中,PASP升高(Hsue PY AIDS 2008,Mondy KE CIS 2011,Mehta NJ Chest 2000,Mette SA 1992,Bigna JJ BMJ Open 2016)。结果显示,HIV或其他形式的PAH患者病情恶化。
 
  病毒感染和PAH的机制
 
  病毒感染,包括HIV,HHV-8,HCV,HBV,细小病毒和CMV,与PAH相关。
 
  可能机制包括直接病毒效应或免疫反应改变。
 
  血吸虫病和PAH
 
  人群中肝脾血吸虫病患病率为4.6%(Lapa M Circulation 2009),血吸虫PAH(Sch-PAH)可能是全球范围内最常见的PAH病因之一(Fernandes C Jl of Expert Review of Resp. Medicine 2011)。在Sch-PAH患者中使用PDE5或ERA(Fernandes CJ Chest 2012)治疗后,患者功能等级、CO和6MWT得到显著改善。此外,研究发现,Sch-PAH治疗组可提高患者69个月的生存率(69% vs.未经治疗的89%,P=0.029)(Fernandes CJ Euro Respiratory Journal,2018)。
 
  风湿性心脏病(RHD)和PAH
 
  全球RHD登记数据显示,超声心动图检查结果中有29%的人有PAH。
 
  在印度,年龄标准化的RHD患病率为9.7/1000人,PH是最常见的临床并发症。非洲新诊断为RHD的53%的人有PAH回声迹象,Soweto心脏研究中,PH/RV衰竭与预后恶化相关,而一项队列研究的6个月死亡率达28%。
 
  PH/PAH的传染病因
 
  PH/PAH的传染病因包括HIV,血吸虫病和RHD。流行病学数据表明,PH/PAH的感染原因可能是PAH的非常常见的原因,特别是在发展中国家。目前,血流动力学研究和治疗研究特别有限,尤其是血吸虫病和RHD,因此,还需进一步研究探讨。
 
  PAH的全球观点:RHD
 
  南非开普敦红十字儿童医院Liesl Zühlke教授介绍了RHD与PAH发病的关系。RHD可看作是一种疾病的连续体,它经历了传染病(链球菌性咽喉炎),急性自身免疫反应(ARF)以及非传染性疾病(RHD)的各个阶段。不同阶段导致可能采取孤立的治疗方法,为提供一种全面的治疗方法,需避免这种情况。
 
图2. 病理途径
 
  导致PAH的与RHD相关的最常见病变包括二尖瓣狭窄、二尖瓣返流和主动脉瓣返流,但在大多情况下,常涉及一个或一个以上的瓣膜病变。
 
  肺毛细血管楔压(PCWP)升高的后果
 
  第一阶段:可使左心房压升高,PCWP和平均肺动脉压(PAP)跨肺梯度压升高(平均PAP-PCWP);第二阶段:肺循环以血管收缩和结构变化为特征;第三阶段:PVR升高导致右心室(RV)后负荷增加使其射血量减少。持续性PAH导致RV肥大,进而出现RV扩张和功能障碍。
 
  独特RHD的发现
 
  风湿性二尖瓣狭窄患者的PHT通常与左心房压程度不成比例。据报道,很多重度二尖瓣狭窄患者PAP仅轻度升高。最显著的实质改变是支气管肺泡壁上的平滑肌层,很少有丛状病变报道。Karen Sliwa等发表于European Journal of Heart Failure的研究发现,由左心疾病引起的PAH是最常见的PH形式,且在很大程度上是由二尖瓣疾病或复杂的围产期心肌病引起。
 
  PH是RHD和左心室衰竭(LVF)患者发病率和死亡率的独立预测指标,其病理生理过程较复杂,尚未完全探明,有必要开发一种替代治疗方法来治疗继发于LVF的PH。RHD仍是被忽视的穷人疾病,具有后遗症,因此,为消除这种可预防的状况,需确定优先级。
 
 
查看更多评论>>
 
关于本站 | 设为首页 | 加入收藏 | 站长邮箱 | 友情链接 | 版权申明

声明:国际循环网( www.icirculation.com)对刊载的所有文章、视频、幻灯、音频等资源拥有全部版权。未经本站许可,不得转载。

国际循环 版权所有  2008-2021 icirculation.com  All Rights Reserved