中国医学科学院 阜外心血管病医院 心律失常中心
 

 致心律失常性右室心肌病（arrhythmiagenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC），曾被称为致心律失常性右心室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），是主要累及右心室的心肌病，多数是遗传性因素导致的进行性右室心肌萎缩和纤维-脂肪组织替代过程，多在青春期和青壮年发病，临床上则以折返性机制的非流出道起源的室速或室颤为主要表现。其VT表现为左束支阻滞，II、III、avF导联以S波为主，是年轻人和运动员猝死的主要原因，因此，控制室性心律失常的成为ARVC的主要治疗目标。

 由于标测和消融方面的困难，更由于该病普遍被认为是进行性发展的病变，因此埋藏式心律转复除颤器（ICD）一直被做为临床控制ARVC室性快速性心律失常、预防猝死的主要手段。但考虑到此种姑息性器械治疗的高昂经济负担及相关的社会文化障碍，国内大多数患者需要根治性的导管消融。为此，阜外医院自2000年开始采用心内非接触式标测指导ARVC室速/心室扑动的消融，以探索其预防猝死的可行性及有效性。在截至2005年4月间，共入选32例患者 (男性26例，女性6例)，平均年龄37.2±13.8岁，其中14例有既往有晕厥/黑朦史。2例患者术前已植入ICD。全部患者共诱发出67种室速，室速的频率130～310(210±32.2)次/分，其中42种室速的频率≥200次/分，75%的患者有≥2种形态的室速。值得注意的是，绝大多数患者的室速或室扑起源主要集中在右心房游离壁靠近基底部、下后壁近基底部以及心尖部等特定的区域。在非接触式标测指导下对室速的最早激动点进行了片状消融。消融的即时成功率为84.4%，15.6%的患者经消融室速频率明显下降，获得了明显的改善。迄今平均随访40.2±8月，无一例患者发生晕厥/黑朦。术中无并发症。随访期末81.3%的患者不服药亦无室速再发，其余的患者均获得了明显的改善，表现为室速发作减少且频率明显减慢，一般均低于160次/分且对药物反应良好。

 本研究的结果发表于PACE杂志2007年第4期。其主要的启示是，虽然还需要更长时间的随访，但在先进的标测手段指导下进行的片状射频消融即使不能完全根除室速，也是有可能在相当长的时间内将多数患者因ARVC所引发的多形性室速消除的，也因此具备了防止相关室速/室扑引发猝死的可能性。另一方面，究竟此类室速在多大程度上会呈进行性发展尚值得进一步研究。如果进一步的随访证实其室速的发生主要集中在几个特定的区域而非无限制地发展扩大，那么，通过相对消融来消除室速所致的猝死就更加可行。