1、病历摘要：

    男性，28岁，已婚，农民。主因“间断胸闷、胸痛25天，气短5天”入院。

    现病史：患者26天前左踝扭伤，行按摩及针灸治疗。次日活动中突发心前区疼痛，呈烧灼感，无放射，伴大汗，面色苍白，无憋气，持续20分钟。就诊当地县医院，查CK-MB：156U/L; AST:321U/L;TnT:1.9U/L。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF及V4-V6导联ST段水平型压低0.05-0.1mv。诊为“急性前壁心肌梗死”，冠脉造影显示 前降支（LAD） 100% 闭塞，植入1枚支架，术中见大量血栓形成，术后制动3天。15天前在当地市医院复查冠脉造影示“LAD近端100%闭塞”。5天前休息中突感憋气、无胸痛。就诊当地县医院，体温37.3℃。次日体温升高达39.9℃，伴畏寒，给予地塞米松肌注后体温降至正常。2天前出现左侧胸痛，深吸气时加重，胸片未见异常。1天前转至我院急诊。查BP：95/70mmHg，吸氧时（2L/min）血气PH 7.486；PCO2：35.9mmHg;PO2：88.6mmHg；HCO3-：27.4mmol/L; SO2：97.5%。D-Dimer 6902ng/ml。为进一步诊治收入心内科病房。

    既往史：无特殊病史，无烟酒嗜好。

    入院查体：体温38.8°C， 脉搏：102次/分， 呼吸20次/分，血压110/70mmHg。右股动脉穿刺处可见皮肤结痂，周围红肿，有脓液。颈静脉无怒张。未触及胸膜摩擦感，双肺呼吸音清，未闻干湿罗音。心前区未及震颤及心包摩擦感，心界左大，心率102次/分，律齐，A2=P2，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无反跳痛及肌紧张，肝、脾肋缘下未扪及，移动性浊音（－），脐周未闻及血流杂音，肠鸣音4-5次/分。双侧足背动脉搏动减弱，双下肢无水肿，双侧腓肠肌无压痛。

    诊治经过：超声心动图示：节段性室壁运动异常（左室前壁、前间隔、心尖部）；左室心尖部血栓形成；左室心尖部室壁瘤形成；左室扩大，左心功能减低；各瓣膜未见赘生物形成。LVEF（simpson法）：39%。双下肢动、静脉B超未见异常。

    当晚9：20pm患者出现咯血，鲜红色，量约5ml，无胸闷、喘憋、无胸痛、心悸。查体：体温39℃，BP：110/70mmHg，HR：110bpm。心肺（-）。急查血气分析（鼻导管吸氧2L/min）：PH 7.48；PCO2：35mmHg;PO2：83mmHg；HCO3-：26.1mmol/L;BE：2.7mmol/L；SO2：97%。D-Dimer：1138ng/ml。给予阿司匹林0.1g Qd抗血小板，低分子肝素（法安明）7500IU皮下注射 Q12h、华法林2.5mg Qd抗凝，及冠心病二级预防，阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗。此后未再咯血，仍有干咳，无胸闷，胸痛较前缓解，体温仍间断升高，复查胸片示左侧胸腔积液，双肺纹理模糊。考虑存在感染，加用万古霉素抗感染，此后体温恢复正常。

    第二天无明显憋气，复查未吸氧血气：PH：7.49；PCO2：40mmHg；PO2：64mmHg；HCO3-：30.5mmol/L；SaO2: 94%。肺动脉CT示：左肺动脉干及分支、右中下肺动脉近段分支肺动脉栓塞；左肺多发感染或伴肺不张；双侧胸腔积液，左肺上叶、双肺下叶肺组织膨胀不全。随即给予rtPA50mg静脉溶栓。继以低分子肝素、华法林抗凝治疗。患者症状无明显变化，复查血气分析：PO2：99mmHg。PCO2：38mmHg SaO2: 98%。为进一步明确患者血栓形成的原因，检测了蛋白C、蛋白S及抗凝血酶III的活性。结果： 蛋白C活性1.67%（正常70-140%）， 蛋白S活性0.97%（正常>70%），抗凝血酶III活性91.1%。

2、病例讨论：

    结合患者的病史、查体及辅助检查，诊断比较明确：1、急性前壁心肌梗死 2、肺动脉栓塞。但针对本患者仍有一些问题需要探讨：

    1、患者为年轻男性，无吸烟、肥胖、高血压、高脂血症及糖尿病等冠心病危险因素，此次冠脉造影示LAD反复出现血栓。考虑血栓形成不符合动脉粥样硬化斑块破裂继发血栓形成，可能为冠状动脉内原位血栓形成。

    2、患者冠状动脉内、左心室内、肺动脉多处血栓，D-Dimer达6902 ng/m，蛋白活性1.67%，明显低于正常范围，因此该患者可诊断为易栓症。易栓症是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状态。患者蛋白S 活性下降，在下肢扭伤后继发高凝状态，冠状动脉内血栓形成；急性心肌梗死后室壁瘤形成，导致左心腔内血栓；心肌梗死及冠脉造影后卧床制动，下肢静脉血栓形成并脱落至肺动脉，导致肺栓塞。

    3、患者胸闷、咯血，PO2 64mmHg，肺动脉CT：双肺多支肺动脉（包括左主肺动脉）出现造影剂充盈缺损，肺栓塞诊断明确，并且患者血栓解剖负荷较重，但患者无明显憋气及呼吸困难，无血液动力学不稳定表现，是否应积极溶栓治疗？

3、专家点评：

   　易栓症分为遗传性和获得性两类 ，常见的遗传性易栓症有蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症、抗凝血酶(AT) 缺陷症、因子ⅤLeiden 和凝血酶原20210A突变等， 是基因缺陷导致相应蛋白减少和/或质量异常所致， 可通过基因分析和/或 蛋白活性水平测定发现。获得性易栓症往往是遗传性易栓症血栓事件的诱发因素。获得性易栓症包括容易引发血栓的疾病，如抗磷脂综合征、肿瘤，及易发生血栓的危险状态，如制动、创伤、手术等。该患者蛋白C、蛋白S活性明显下降，并且存在踝部扭伤及冠脉造影术后卧床、制动等因素，多部位血栓形成即有遗传性因素又有获得性因素。下一步可通过基因分析进一步明确，同时检测抗凝蛋白的活性应除外华法林等药物的影响。

    该患者肺动脉血栓栓塞诊断明确。2008年ESC最新公布的肺栓塞诊治指南中，建议肺动脉CT为高度怀疑肺栓塞患者的首选检查手段。指南建议替代既往“大块”、“次大块”、“非大块”肺栓塞的术语，应按“肺栓塞早期死亡风险”评价患者的危险分层，不同的危险分层采取不同的治疗方案。依据“肺栓塞危险度（肺栓塞相关的早期死亡风险）”将患者分为高危、中危及低危。用于肺栓塞危险分层的主要依据如下：

临床表现                        休克
                                 低血压

a右心室功能不全            超声心动图示右心扩大、运动减弱或压力超负荷
                                        螺旋CT示右心扩大
                                       BNP或NT-proBNP升高
                                       右心导管示右心室压力增大

心肌损伤标志物              心脏肌钙蛋白T或I阳性 

    随机试验已证实，溶栓治疗可迅速改善血流动力学状态。依据这一新指南，存在休克或低血压临床表现者为高危患者，其早期肺栓塞相关的死亡风险>15%，应积极给予溶栓治疗。无休克、低血压临床表现者为非高危患者，对非高危患者不推荐溶栓治疗。溶栓的时间窗为症状出现48小时内，此时溶栓获益最大，但基于循证证据，症状发生6-14天的患者接受溶栓治疗仍可获益。该患者无休克、低血压临床表现，不属于高危患者。但该患者反复多部位动、静脉血栓形成，并且肺动脉血栓多发、解剖负荷重，在充分抗凝的基础上，溶栓治疗氧分压明显提高，患者长期是否获益，可进一步随访。