肺循环由右心房、右心室、三尖瓣、肺动脉瓣，以及肺血管系统构建，肺循环系统疾病常致进展性心力衰竭而严重威胁健康，诊断困难，治疗棘手。北京协和医院心内科荆志成教授牵头成立的肺血管专病门诊成立近3年来，救治了大量全国各地疑难、复杂、危重患者，积累了具有临床启示意义的许多病例和经验。在即将举行的2023年美国心脏病学会科学年会（ACC 2023）上，北京协和医院荆志成教授团队将发布4例有代表性的肺循环系统复杂疑难或罕见病例，展现中国肺血管和右心领域的高超技术与风采。

 

病例1

严重PAH患者行球囊房间隔造口术

3月4日 15:00 - 15:05  eAbstract Site

 

51岁男性，患特发性PAH 9年，过去10个月接受三联靶向疗法，心衰症状仍进展性恶化。考虑到病情严重，多学科团队评估肺移植或POTTS分流术风险不可接受。最后采用球囊房间隔造口术（BAS）治疗，且BAS的安全性和有效性可接受，患者生存质量明显提升，预期生存显著延长。

 

病例2

遗传性出血性毛细血管扩张症相关PAH患者出现巨大肺动脉瘤

3月4日 15:00 - 15:05  eAbstract Site

 

PAH是遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）的一种罕见并发症，预后不良。28岁男性，活动后气短12年，咯血9年，有多年鼻出血史。诊断为 HHT-PAH，并在前2年处方波生坦治疗PAH，后4年增加他达拉非。6年后，CTPA和三维重建图像显示直径约120 mm的巨大肺动脉瘤。这个病例是如何处理的？对临床有哪些启示？

 

病例3

首次报道TEMPI综合征伴PAH病例

3月4日 15:00 - 15:05  eAbstract Site

 

TEMPI综合征极为罕见，表现为五联征：毛细血管扩张、EPO升高和红细胞增多症、单克隆丙种球蛋白病、肾周积液和肺内分流。57岁女性，PH显著，1年前诊断为TEMPI综合征并接受化疗。我院诊断为毛细血管前PH，并给予靶向PH治疗。本病例是首次报道的TEMPI综合征合并PH患者，观察到靶向PH治疗可缓解症状。

 

病例4

经皮肺动脉瓣植入术治疗肺动脉瓣环扩大合并高冠状动脉压迫风险患者

3月4日 15:00 - 15:05  eAbstract Site

 

51岁男性，劳力性头晕1年，30年前有法洛四联症补片修复史。有严重肺动脉回流，肺动脉瓣环明显扩张和变形。左冠状动脉主干和肺动脉干间最小距离仅1 mm，经皮肺动脉瓣植入术（PPVI）存在较高的冠状动脉压迫风险，团队最后采用了一款新型“神器”，完美解决问题。术后未检测到残余肺动脉反流或瓣周漏。1年随访无劳力性头晕。

 

以上4例疑难复杂的PAH病例，是否让你兴趣多多，迫不及待想揭晓诊疗经过？《国际循环》随后会报道详细的病例诊疗经过，干货满满，欢迎关注。

 

 

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