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朊病毒蛋白可能诱发心脏淀粉样变 Prion Proteins May Induce Cardiac Amyloidosis

作者:国际循环网   日期:2006/8/8 0:00:00

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美国的研究人员发现了朊病毒蛋白可以引起淀粉样心脏病的证据。他们的研究显示,朊病毒蛋白的抗蛋白酶形式(如引起神经变性的克-雅氏病的类型)引起转基因小鼠心脏的淀粉样病变,导致心肌僵硬和心脏病。 来自美国全国过敏和感染性疾病研究所的资深研究人员Bruce Chesebro说:“尽管已知一些类型的蛋白质可引起心脏淀粉样变,但是,这还是第一次在心肌中发现朊病毒蛋白引起淀粉样变,也发现它引起了心脏功能障碍。” “这对于心脏病专家来说是令人激动的结果,因为这项研究把两个研究领域连接了起来。”朊病毒疾病的特征是正常的蛋白酶敏感性宿主朊病毒蛋白转变为与疾病相关的抗蛋白酶形式,从而损害中枢神经系统。近期的这项研究中,经基因工程产生无固定位点朊病毒蛋白的小鼠感染了羊朊病毒病-绵羊瘙痒病。 这些基因突变的小鼠没有表现出通常与朊病毒疾病相关的临床和病理学变化,因此显示出抗蛋白酶朊病毒淀粉样变累积和临床中枢神经系统疾病的分离。研究组发现,在感染后300天小鼠的心脏可检测到引起疾病的朊病毒蛋白,而在基因敲除小鼠未观察到这些结果,感染小鼠的收缩期和舒张期心室功能障碍。 该研究组认为,纤维淀粉样变性可能引起这种心脏功能障碍,限制了心室肌细胞的运动。他们在《Science》杂志上指出:“心脏僵硬度升高和收缩功能下降是早期人类心脏淀粉样病变的特征性结果。因此,这项研究中的转基因小鼠可能出现了感染羊瘙痒病引起的功能性心脏淀粉样变性”。

版面编辑:国际循环


朊病毒淀粉样变

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