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儿童期诊断的肥厚型心肌病的长期结局

作者:国际循环网   日期:2018/3/9 11:06:05

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目前,肥厚型心肌病(HCM)患儿的晚期生存情况及症状状态仍不明确。

  目前,肥厚型心肌病(HCM)患儿的晚期生存情况及症状状态仍不明确。近期,Circulation发表的一项最新研究评估了HCM患儿的长期结局。
 
  研究者对有关0~10岁儿童期诊断的心肌病、以人群为基础的纵向队列研究——澳大利亚全国儿童心肌病研究中1987年~1996年80例HCM患者进行分析,其诊断时的平均年龄为0.48岁。研究主要终点是发生死亡或心脏移植所需时间。结果发现,受试患者发病1年、10年及20年时未发生死亡/心脏移植者的比例分别为86%、80%和78%。多因素分析显示,随访期间HCM患者发生死亡/心脏移植的危险因素包括诊断时存在对称性左心室肥大、Noonan综合征、后壁厚度z评分较高、缩短分数z评分较低,相对应HR分别为4.20(95%CI:1.60~11.05,P=0.004)、2.88(95%CI:1.02~8.08,P=0.045)、1.45(95%CI:1.22~1.73,P<0.001)和0.84(95%CI:0.74~0.95,P=0.005)。此外,受试患者中共计有19例(23%)接受左心室心肌切除术。中位随访15.7年,63例幸存者中共计27例(42%)接受了β受体阻滞剂治疗,13例(21%)植入了ICD。
 
  上述结果提示,HCM患儿在诊断后1年内发生死亡或心脏移植的风险最高,很多患者后续需接受药物、手术或器械治疗。
 
  参考文献:
  Peta M. A. Alexander, Alan W. Nugent, Piers E. F. Daubeney, et al. Long-Term Outcomes of Hypertrophic Cardiomyopathy Diagnosed During Childhood: Results from a National Population-Based Study. Circulation. 2018;CIRCULATIONAHA.117.028895
 

版面编辑:张冉  责任编辑:任琳琳



儿童期肥厚型心肌病

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