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GW-ICC2018丨樊朝美教授:最新中国肥厚型心肌病管理指南解读

作者:国际循环网   日期:2018/10/16 10:37:57

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肥厚型心肌病(HCM)临床鉴别诊断较困难,诊疗策略有待完善。

  编者按:肥厚型心肌病(HCM)临床鉴别诊断较困难,诊疗策略有待完善。2017年12月由中国医师协会心力衰竭专业委员会发布首部《中国肥厚型心肌病管理指南》,并发表于《中华心力衰竭和心肌病杂志》,为HCM的规范化治疗提供重要指导。此次GW-ICC 2018大会上,中国医学科学院阜外医院樊朝美教授对指南进行了详细解读,并指出我国HCM存在的不足。
 
中国医学科学院阜外医院 樊朝美教授
 
  樊朝美教授介绍,此版指南主要借鉴2011年ACCF/AHA、2014年ESC的HCM诊断与治疗指南,吸收欧美指南和国外新观念、治疗方法,并充分结合近年来我国的研究成果,制定出既兼顾基础医学和临床实践,又符合我国国情且实用的HCM管理指南。
 
  HCM的临床定义
 
  关于HCM的临床定义不同年龄段有所差异,成人:不能完全用心脏负荷异常解释的左心室壁增厚(左心室壁最大厚度≥15 mm),通常是由于基因突变导致的最常见遗传性心脏病。儿童:左心室厚度超过同年龄、性别或体重指数的儿童左心室厚度平均值的标准差2倍以上。
 
  HCM的流行病学
 
  北美、欧洲、亚洲和非洲的HCM流行病学研究多以超声心动图筛查为依据,发病率约为0.17%~0.23%。有家族聚集性特点,超声心动图所见仅为冰山一角。儿童HCM患病率暂不明确,男性更为常见。我国大样本、多中心以超声心动图筛查为依据的8080例流行病学资料显示,HCM患病率为0.18%,据此估算我国有超过200万HCM患者。
 
  HCM的诊断标准及鉴别诊断
 
  关于HCM的诊断标准,不同指南对其表述有所差异。2011年ACCF/AHA的HCM诊断和治疗指南中,HCM的诊断需除外其他可引起心室壁增厚的生理因素、心血管疾病或全身性疾病。2014年ESC的HCM诊断和管理指南中,除心脏负荷增加导致的心室壁增厚外,其他生理因素、心血管疾病或全身性疾病引起的心室壁肥厚可归为HCM、由于心室壁肥厚的原因多种多样,鉴别诊断涉及多种检查,且部分患者难以确定心肌肥厚的确切病因。本管理指南采纳2011年ACCF/AHA的HCM诊断标准。
 
  心室壁增厚是HCM的典型特征,但有多种生理性和病理性因素可导致心室壁增厚,因此,在临床诊断HCM前需除外其他心血管疾病或系统性疾病,如运动员心脏改变,高血压性心脏肥厚,主动脉瓣狭窄,心肌淀粉样变性,其他遗传代谢性疾病等。
 
  HCM的治疗策略
 
  目前,HCM的诊断和治疗指南几乎无相应的随机对照研究,本管理指南中的大部分推荐均基于观察性队列研究和专家共识,但仍为临床医生提供各年龄段患者的治疗方法。总体治疗目标是缓解临床症状,改善心脏功能,延缓疾病进展,减少死亡。
 
  有症状且存在LVOTO患者,治疗目标是使用药物、外科室间隔切除术、酒精消融术或起搏器治疗改善症状。有症状但无LVOTO患者,治疗重点是管理心力衰竭、心律失常和心绞痛;对药物治疗无效的进展性左心室收缩或舒张功能不全的患者,应考虑行心脏移植。无症状HCM患者,建议每年定期临床评估,无论是否存在LVOTO及程度,均不推荐室间隔消融治疗。
 
  遗传检测、家系筛查
 
  HCM在基因学方面的进展非常迅速,可以进行常规临床应用和家系筛选,MYH7和MYBPC3突变占HCM的50%~70%。2011年ACCF/AHA的HCM诊断和治疗指南,2014年ESC的HCM诊断和管理指南中均建议对所有先证者确定其突变基因,约60%的HCM患者可找到明确的致病突变。确定先证者致病基因有助于家族成员中HCM患者的早期诊断、监测和优生优育管理,建议对其一级亲属进行基因检测及临床评估。
 
  我国在HCM管理方面存在的不足
 
  我国HCM管理指南公布对指导HCM的诊断、治疗和管理意义重大,需认识到我国在HCM管理方面还存在一些不足,仍需不断完善管理指南,使更多HCM患者获益。在基因检测的临床应用较少;HCM家系管理与随访不完善;临床缺少对HCM患者的SCD风险评估;药物治疗不规范,30%的HCM患者存在不合理用药;缺少药物治疗时药效评价标准;间隔消融治疗或手术后随访等方面仍有待于加强;缺少大样本、多中心RCT经验。
 

版面编辑:张冉  责任编辑:任琳琳



肥厚型心肌病

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