目的：为了研究肥厚性心肌病（HCM）收缩功能受损（SI）的发生率，以及其对HCM自然病史的影响。 方法：评价了1 080例HCM患者，其平均年龄为 (43±15)岁，其中660例男性。最初的评价包括病史、体格检查、48小时Holter监测、心肺运动试验、超声心动图，SI的定义是缩短分数（FS）达到25%。在临床随访或直接在患者及其医生交流中收集生存数据。也报告了462例入选时FS正常患者的连续超声心动图结果。 结果：26例（2.4%）患者在初次随访时就有SI，其平均年龄为 (49±14)岁，其中18例男性。在 (58±49)个月的随访期间，与108例（10.2%）FS正常的患者相比，有9例（34.6%）死亡或进行了心脏移植手术（P＝0.01）。收缩功能正常的患者中，除死亡或心脏移植外的5年生存率为90.1%（95% CI：87.8~92.4），而SI患者的5年生存率为52.4%（95% CI：25.2~79.6，P<0.0001）。在进行连续超声心动图检查的患者中，在 (66±40)个月的随访过程中，有22例[4.8%，年龄 (41±15)岁]进展到SI，SI的年发生率为0.87%（95% CI：0.54~1.31）。与没有进展到SI的患者相比，最初评价进展到SI的患者出现晕厥 [67 (15.2%) vs 10 (45.5%)，P＝0.001]、非持续性室性心动过速[91 (20.6%) vs 11 (50%)，P＝0.002]、血压对运动反应异常[131 (29.7%) vs 15 (68.2%)，P＝0.001]的发生率较高。在随访期间SI患者的室壁变薄（P＝0.001）、左心室腔扩大（P<0.0005）、纽约心脏协会功能分级（P＝0.001）恶化的程度较高。与收缩功能维持正常的38例患者（8.6%）相比，进展到SI的患者中有13例（59.1%）死亡或进行了心脏移植手术。 结论：SI并不是HCM常见的并发症，但是，如果患者存在SI，那么他们的预后就比较差。