目的：这项研究的目的是为了确定肥厚性心肌病（HCM）和严重左室肥厚（LVH）（例如最大左室壁厚度[MLVWT]大于或等于30mm）患者的自然发展历史，并明确心脏形态的改变是否可以影响该疾病的病程。 背景：严重左室肥厚在青年肥厚性心肌病患者中多见，而很少发生在肥厚性心肌病老年患者，这可能是由于老年患者猝死发生率增高所导致的。我们假设这种与年龄相关的肥厚性心肌病发生率不同的情况与左室壁变薄有关。 方法：试验选取106例（年龄33±15岁，其中71例为女性）病人，分别进行病史采集、体格检查、心电图、超声心动图、心肺功能运动试验和24小时动态心电图检查。在后续的临床观察中通过与病人和他们的医生交流收集病人生存率。为了评价形态和功能的改变，71例（67.0%）患者（平均年龄为31±15岁，其中47名为男性）接受研究所大于等于一年的连续评估。 结果：在入选的106名患者中有78例（71.6%）年龄小于40岁。在92±50月（范围从1个月到169个月）的随访期中，18例（17.0%）患者死亡或接受了心脏移植术（其中13例发生心源性猝死，2例心衰死亡，1例心脏移植，1例卒中，1例术后死亡）。猝死的五年生存率为90.1%（95%置信区间[CI]为84.0%到96.3%），心衰死亡或心脏移植的五年生存率为97.7%（95%CI为94.5%到100%）。在序贯观察超过85±51个月的患者，其MLVWT每年全面下降0.6mm（95%CI为0.31到0.81，P = 0.00004）。在41例（57.7%，年龄35±13岁，其中28例男性）患者观察到室壁变薄大于等于5mm。利用多变量分析后，随访期的长短仅仅可以预测室壁的变薄（每年0.6mm，95%CI为0.38到0.85，P < 0.00001）。 结论：左室重塑在严重LVH患者中比较常见，这也是严重LVH在中年及以上发生率小的原因之一。 J Am Coll Cardiol. 2004 Jul 21;44(2):398-405.